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红细胞丙酮酸激酶活性

红细胞丙酮酸激酶活性介绍:

  

  丙酮酸激酶为四聚体,是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶,红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。

红细胞丙酮酸激酶活性正常值:

  

  a)比色法:10.1~20U/gHb;

  b)荧光斑点法:阴性。

红细胞丙酮酸激酶活性临床意义:

  

  本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。

  红细胞丙酮酸激酶活性降低,见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷(如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征)等。

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